بیماری آشالازی چیست؟

 

آشالازی شناخته شده ترین بیماری حرکتی مری است که برای اولین بار حدود 300 سال پیش با عنوان کاردیواسپاسم تعریف شد. این تعریف بیانگر انسداد عملکردی مری در ناحیه اسفنکتر کاردیا بدون شواهدی از ضایعه انسدادی در اتوپسی است.

در سال 1937 lendrum تعریف این بیماری را ارائه داد و بیان کرد که انسداد عملکردی مری در این سندرم ناشی از شل شدن ناقص اسفنکتر تحتانی مری است و به همین دلیل این بیماری را آشالازی به معنای شل نشدن نامید.

آشالازی نوعی بیماری است که خود را با شل نشدن کامل اسفنکتر تحتانی مری به دنبال عمل بلع و آپریستالیس عضلات صاف جدار مری نشان می دهد. فشار استراحت اسفنکتر تحتانی مری در 60 درصد موارد بالاست. چنانچه انقباضات همزمان و غیرپریستالتیک شدید در تنه مری وجود داشته باشد و شدت دامنه این انقباضات بیش از mmHg 60 باشد این بیماری را آشالازی می نامند و  به نظر می رسد این تغییرات در نتیجه اختلالاتی در فرایند فیزیولوژیک طبیعی اعصاب و عضلات مری است که البته اختلال عصبی آن مهمتر است و اختلال عملکرد عضلات ، ثانویه به نوروپاتی زمینه ای ایجاد می شود

 

شیوع بیماری:

آشالازی بیماری نادری با بروز  یک در 100 هزار نفر در کشورهای اروپایی و آمریکاست. این بیماری زنان و مردان را یکسان گرفتار می کند و اگرچه در هر سنی دیده می شود ولی معمولا بالغین 25 تا 60 ساله را مبتلا می کند و چون بیماری مزمنی است میزان شیوع آن بر بروز آن پیشی می گیرد.

 

علائم بیماری:

آشالازی ار دسته بیماری هایی است که بیشتر با علائم و شکایتهای بیماران مشخص می شود تا نشانه ها و یافته های فیزیکی. این علائم دیسفاژی و رگورژیتاسیون ، درد قفسه سینه ، کاهش وزن ، سرفه های شبانه، اشکال در آروغ زدن و ... است. مدت زمان وجود علائم از شروع بیماری تا مراجعه به مراکز ارجاعی به طور متوسط دو سال گزارش شده است.

دیسفاژی (بلع دشوار): بارزترین علامت بیماری آشالازی، دیسفاژی است که به دو نوع دیسفاژی جامدات که تقریبا در تمام بیماران دیده می شود و دیسفاژی مایعات که در دو سوم آنها یافت می شود، تقسیم می شود. در بسیاری از بیماران پس از مدتی شدت این علامت به حد ثابتی می رسد و از آن بیشتر پیشرفت نمی کند. اما در بعضی دیگر به قدری تشدید می شود که آنها را دچار کاهش وزن شدید می کند. بیماران معمولا می توانند با انجام مانورهایی دیسفاژی خود را تخفیف دهند ؛ از جمله این مانورها می توان به تغییر وضعیت اندام مانند بلند کردن دست به بالای سر و صاف کردن پشت (صاف نشستن) یا ایستادن اشاره کرد که به افزایش فشار داخلی مری و بهبود تخلیه آن کمک می کند. آهسته غذا خوردن هم می تواند  فشار داخل مری را افزایش دهد. از عوامل تشدید کننده دیسفاژی می توان به استرس و اضطراب در زمان غذا خوردن اشاره کرد.

رگورژیتاسیون ( پس زنش محتویات معده به مری)  : از علائم دیگر بیماری آشالازی است که نوع اکتیو آن در سیر بیماری زودتر از نوع پاسیو ایجاد می شود و معمولا در فاصله کمی بعد از غذا خوردن و توقف لقمه غذا در بالای اسفنکتر ایجاد می شود و در طی آن بیمار، غذای خورده شده را از مری که ممکن است هنوز دیلاته نشده باشد ، خود به خود با تحریک انگشت بالا می آورد.  نوع پاسیو آن معمولا در موارد پیشرفته تر بیماری یعنی زمانی که مری متسع شده و غذا همراه بزاق برای مدت زمانی (ساعتها و روزها) در مری دیلاته مانده است به وجود می آید. این محتویات در زمان دراز کشیدن یا خوابیدن فرد بالا می آید و منجر به تظاهرات بالینی همچون سرفه شبانه می شود.

درد قفسه سینه: معمولا از شکایتهای زودرس بیماران است که در دو سوم موارد دیده می شود. علت آن نامشخص است. اما به نظر می رسد این علامت در ارتباط با اسپاسم ها یا اتساع مری باشد و اغلب با خوردن آب شیر (آب با دمای معمولی) یا آب ولرم تسکین پیدا می کند. در حالی که خوردن آب یخ می تواند باعث ایجاد درد و دیسفاژی در این بیماران شود.  درد در فاصله وعده های غذایی یا زمان گیر کردن غذا ایجاد می شود و یکی از دلایل کم خوری و کاهش وزن بیماران است. درمان آشالازی اگرچه اثر بسیاری در رفع دیسفاژی بیماران دارد اما در رفع درد قفسه سینه آنان کمتر موثر است.

کاهش وزن: از دیگر علائم شایع بیماری آشالازی است. در موارد شدید معمولا نشانگر پیشرفت بیماری است.

احساس سوزش پشت جناغ : این نشانه که یکی از علائم بارز در مبتلایان ریفلاکس معده است ، ممکن است در برخی بیماران مبتلا به آشالازی نیز وجود داشته باشد. از سویی دیگر احساس سوزش پشت جناغ سینه ممکن است ناشی از تحریک مستقیم مخاط مری توسط مواد غذایی احتباس یافته و اسید لاکتیک حاصل از تخمیر آنها توسط باکتری ها باشد.

اشکال در آروغ شدن: به دلیل نقص شل شدن اسفنکتر فوقانی مری ، بیماران ممکن است از اشکال در آروغ زدن نیز شاکی باشند.

سرفه های شبانه: با پیشرفت بیماری و علائم ریوی آن در بیماران مبتلا به آشالازی سرفه های شبانه در 30 درصد موارد بروز می یابد.

 

عوامل بیماری:

علت آشالازی ناشناخته است. اگرچه علل ویروسی برای آن بیان شده اما بررسی های انجام شده با میکروسکوپ الکترونی اجزای ویروسی را در اعصاب  واگ و شبکه عصبی داخل دیواره مری نشان نداده است. از طرفی تظاهرات اپیدمیولوژیک بیماری نیز بیانگر علل عفونی برای آن نیست.

 از آن جا که بیماری آشالازی در برخی نژادها و محیطها بیشتر است می توان گفت احتمال تاثیر عوامل نژادی و محیطی در بروز آن موثر است. همچنین انتشار گزارشهایی از موارد آشالازی فامیلی و بروز آن در دوقلوهای تک تخمی، خواهران ، برادران و یا فرزندان والدین مبتلا به این بیماری احتمال وجود عوامل زمینه ای ژنتیکی را در بروز این بیماری مطرح کرده است با این حال به نظر می رسد مسایل ژنتیکی تاثیرات محدودی در این بیماری دارند مگر این که آشالازی در ارتباط با بیماری های گرفتار کننده چند عضو باشد.

از طرفی زمینه خودایمنی نیز برای این بیماری مطرح شده است. در مطالعه ای که Ruiz-de-leon  و همکارانش انجام دادند آنتی بادی ضد شبکه مینتریک در 54 درصد بیماران یافت شد در حالی که این میزان در افراد گروه کنترل 7.5 درصد بود.

 

روشهای تشخیص بیماری:

رادیوگرافی: رادیوگرافی بلع باریوم زیر فلوئوروسکوپی به عنوان یک روش مناسب جهت غربالگری بیماران دارای دیسفاژی به خصوص زمانی که آشالازی در تشخیص افتراقی قرار گیرد به شمار می رود.

 

آندوسکوپی: به عنوان یک روش تشخیصی مهم در تمام بیماران مشکوک به آشالازی باید صورت گیرد. تاکید بر انجام آن جهت ردیابی بیماری هایی است که آشالازی اولیه را تقلید می کنند و همچنین بررسی مخاط مری قبل از انجام هر گونه درمان است.

 

مانومتری: مانومتری به عنوان یک روش تشخیص آشالازی از اهمیت بسزایی برخوردار است.  کلیه بیمارانی که با علائم دیسفاژی مراجعه می کنند پس از انجام آندوسکوپی و رادیوگرافی در صورت شک به آشالازی تحت مانومتری قرار می گیرند. مانومتری به کشف زودرس آشالازی قبل از اتساع و تغییر شکل مری و در نتیجه بهبود کیفیت درمانی کمک می کند بنابراین در کلیه بیماران آشالازی تایید نهایی تشخیص با مانومتری صورت می گیرد.

 

تشخیص افتراقی علائم شبیه آشالازی: در تشخیص افتراقی آشالازی، اختلالات، بیماری ها و تومورهای متعددی مطرح می شوند که از نظر بالینی یافته ها ی رادیولوژیک یا مانومتری شبیه آشالازی دارند. از این بیماری ها می توان به اختلالات حرکتی و عملکردی مری اشاره کرد. این بیماری ها اغلب از دسته بیماری های درگیرکننده  سیستم اتونوم است که منحصرا مری یا به طور ژنرالیزه ارگانهای دیگر بدن را نیز درگیر می کنند.

 

درمان بیماری:

با توجه به این که ضایعه عصبی ایجاد شده در بیماری آشالازی، غیرقابل برگشت است ، درمان صرفا در جهت جلوگیری از عوارض آن است.

اختلال ایجاد شده در این بیماری عدم تخلیه کامل مری است. در نتیجه راه موثر غلبه بر کاهش فشار اسفنکتر تحتانی از طریق ایجاد ضعف و پارگی در عضلات این قسمت است. بعلاوه درمان می تواند از ایجاد عوارضی مانند سرطان مری جلوگیری کند.

چهار روش درمانی اصلی برای آشالازی وجود دارد که شامل درمان دارویی، تزریق سم بوتولینوم، اتانول آمین اولئات، دیلاتاسیون پنوماتیک و کاردیومیوتومی است که تمامی آنها در جهت کاهش فشار اسفنکتر و بهبود تخلیه مری هستند.

 

 

 

 

 

مطالب مشابه